ANEURYSMAL BONE CYST OF THE SPINE: A CASE REPORT AND DISCUSSION ABOUT THE ROLE OF SURGICAL TREATMENT
Trần Quốc Khánh*, Hoàng Gia Du*, Nguyễn Mậu Định**,Hồ Đức Thưởng***
(*) Bác sĩ khoa phẫu thuật cột sống, BV Việt Đức. (**) Bác sĩ khoa chẩn đoán hình ảnh, BV Việt Đức. (***) Bác sĩ khoa giải phẫu bệnh, BV Việt Đức.
Nang xương phình mạch (Aneurysmal Bone Cyst- ABC) là tổn thương u lành tính nhưng có tính chất phá hủy xương nhiều, thường xuất hiện tại đầu các xương dài và cột sống ở trẻ vị thành niên (10-19 tuổi).
Trong bài viết này chúng tôi báo cáo một trường hợp ABC tại cột sống ngực chèn ép tủy cấp tính được phẫu thuật đường sau lấy bỏ u, giải phóng chèn ép tủy và cố định làm vững cột sống.Sau mổ triệu chứng lâm sàng của BN cải thiện, khám lại sau 1 năm phát hiện ABCs tái phát tại chỗ, vấn đề duy trì cột sống vững sau mổ vẫn được đảm bảo.
Với các trường hợp ABC tại cột sống, phẫu thuật cắt bỏ u cả khối triệt để và làm vững cột sống sau mổ là lựa chọn điều trị tối ưu tuy nhiên đây cũng chính là thách thức lớn của các phẫu thuật viên.
Từ khóa: Nang xương phình mạch.
Aneurysmal Bone Cysts(ABC) of the spine is a benign tumor which severely damages the bone system and is frequently detected in long bones and the spine of children and adolescents at the age 10-19 years old.
In this study, we report an ABC case presented with acute compression of thoracic spinal cord. Via posterior approach, this patient was operated to remove the tumor, decompress the spinal cord and stabilize the spine. Postoperative clinical presentations were significantly improved. Physical examination after one year revealed the recurrent ABC in the old location. Spine stabilization is still ensured
Complete excision of aneurysmal bone cysts of the spine and stabilization with instruments offers the best choice of cure but it is still chanlengeing for surgeons.
Key word: Aneurysmal Bone Cyst.
ABC rất hiếm gặp (chiếm khoảng 1% các u xương nguyên phát), lành tính, đặc trưng bởi xu hướng phát triển “phình” ra của các hồ máu chứa trong các nang xương với thành xương rất mỏng xuất hiện ở trẻ vị thành niên. Khoảng 22% ABC xuất hiện tại cột sống, 21% tại xương cùng, còn lại ở đầu các xương dài [1] [7].Lựa chọn điều trị ABC tại cột sống bao gồm tắc mạch, xạ trị, nạo bỏ u đơn thuần và phẫu thuật lấy bỏ u cả khối kết hợp tái làm vững cột sống [1] [6] [8].
Trong bài viết này chúng tôi báo cáo một trường hợp ABC tại cột sống ngực, qua đó điểm lại những vấn đề chính về chẩn đoán và điều trị ABCở cột sống, đặc biệt là vấn đề điều trị phẫu thuật.
BN nam, 15 tuổi, cách vào viện 3 tháng có tai nạn ngã ưỡn cổ (đá bóng), sau ngã 4 tuần xuất hiện khối to dần vùng cột sống bản lề cổ ngực kèm theo BN cảm thấy đau tại vị trí tổn thương. BN nhập viện với khối vùng bản lề cột sống cổ ngực, kích thước khoảng 40.50 (mm), nổi gồ lên dưới da, ấn có cảm giác căng mềm, bề mặt da vùng u không thay đổi. BN yếu nhẹ 2 chân, cơ lực khoảng 3/5, tăng phản xạ gân xương 2 gối, đại tiểu tiện tự chủ. Kết quả Xquang, CT scanner và cộng hưởng từ (MRI) cắt qua vùng tổn thương cho thấy khối vùng gai sau và cung sau D1, kích thước khoảng 40.30.70 (mm), tăng tín hiệu trên T1W, T2W và STIR dạng dịch không trong, có phần giảm tín hiệu nhẹ trên T2W ở phần thấp tạo thành mức dich-dịch. Trên CT scanner ranh giới khối rõ, có dấu hiệu thổi vỏ nhưng không phá vỡ màng xương, trong khối có nhiều vách và phát triển xâm lấn vào cuống sống D1 hai bên, đẩy lồi gây hẹp ống sống, chèn ép tủy cổ ngực ngang mức, tuy nhiên khối chưa xâm lấn vào thân đốt sống và phần mềm xung quanh.
|
|
|
|
|
|
Hình 1.Hình ảnh ABC của bệnh nhân trước phẫu thuật.
BN được tiến hành mổ cấp cứu với chẩn đoán ABC chèn ép tủy cổ ngực cấp tính với đường mổ cột sống cổ-ngực lối sau đơn thuần, nạo vét hết tổ chức u làm giải phẫu bệnh và tiến hành cố định cột sống cổ bằng kỹ thuật vít qua cuống C7 D1D2D3.
Sau 1 năm khám lại các dấu hiệu lâm sàng BN cải thiện tuy nhiên trên MRI chúng tôi phát hiện tổn thương tái phát tại vị trí cung sau D1 và D2, chưa phát hiện dấu hiệu chèn ép thần kinh và mất vững cột sống.
|
|
|
|
|
|
|
Hình 2. Hình ảnh ABC tái phát sau mổ tại ví trí cung sau D1 và D2
II. BÀN LUẬN
Van Arsdale là người đầu tiên mô tả tổn thương ABC vào năm 1893 khi ông báo cáo một trường hợp tổn thương dạng u máu trong xương đùi xuất hiện sau khi bệnh nhân bị chấn thương 6 tuần [12]. Khái niệm “nang xương phình mạch” lần đầu tiên được sử dụng năm 1942 bởi Jaffe & Lichtenstein khi hai ông báo cáo hai trường hợp ABC gặp phải ở hai BN nữ tuổi 18 [10].
Đây là tổn thương u lành tính được đặc trưng bởi xu hướng phát triển “phình ra” của các hồ máu chứa trong các nang xương với thành xương rất mỏng xuất hiện ở trẻ vị thành niên, ưu thế hơn ở nữ giớivà thường liên quan đến tiền sử chấn thương vùng xương đó.Rất hiếm các trường hợp ABC xuất hiện ở BN trên 20 tuổi [1] [9] [11]. Cơ chế bệnh sinh của u chưa được biết rõ, có nhiều giả thiết: xuất huyết dưới màng xương rồi hóa mô, rối loạn mạch máu trong xương (huyết khối tĩnh mạch, thông động tĩnh mạch), tạo một vỏ bọc ở một bệnh xương, u xương có sẵn [5].
Trong hầu hết các trường hợp xuất hiện ở cột sống, u thường xuất phát từ các thành phần phía sau của cột sống (cung sau, mỏm gai) rồi phát triển lan qua cuống ra trước xâm lấn vào thân đốt sống gây gãy xương bệnh lý, xẹp thân đốt sống, biến dạng gập góc trục cột sống và chèn ép thần kinh. Một tỷ lệ rất nhỏ ABC phát triển âm thầm hoặc tự động thoái triển [9]. Khoảng 1/3 các trường hợp khối u xâm lấn ra cả tổ chức phần mềm quanh thân đốt sống nhưng không bao giờ vượt qua đĩa đệm gian đốt sống, nếu tổn thương xâm lấn các thân đốt khác lân cận thì đường xâm lấn chính là qua các thành phần phía sau của cột sống [9]. Thời gian trung bình từ khi khối u xuất hiện đến lúc chẩn đoán ra bệnh thường kéo dài 4 đến 8 tháng với đau tại chỗ là triệu chứng thường gặp nhất, đau thường tăng về đêm hoặc khi BN nằm ngửa, có thể phối hợp sờ thấy khối mềm tương ứng ở vùng cột sống đau. Dấu hiệu chèn ép thần kinh (rễ hoặc tủy sống ) xuất hiện ở 60-70% các trường hợp, chèn ép tủy cấp tính thường do tổn thương u phình ra quá nhanh hoặc xẹp thân đốt sống gây gù trục cột sống quá mức, ngoài ra còn có thể do thành sau của thân đốt sống bị tổn thương u phá vỡ dù thân đốt sống còn chưa bị xẹp. Diễn biến chèn ép thần kinh dẫn đến liệt hoàn toàn sẽ diễn ra rất nhanh nếu không có sự can thiệp của điều trị, đây chính là thách thức về thời gian trong chẩn đoán và điều trị ABC. Có một tỷ lệ rất nhỏ các nang xương này tự động thoái triển, có lẽ chúng liên quan đến tình trạng tắc mạch và xơ hóa trong các nang xương [9].
CT Scanner & MRI là hai phương tiện hình ảnh có giá trị chẩn đoán cao với các trường hợp ABC.Trên CTscanner, ABC đặc trưng bởi các tổn thương khuyết xương hình bong bóng hoặc là sự phì đại (thổi vỏ) của các khối xương với màng xương bị xói mòn mỏng [7] [9]. CT scanner trước mổ rất có giá trị để phát hiện ra vùng tổn thương, mức độ phá hủy xương, tính toàn vẹn của thành xương, từ đó giúp phẫu thuật viên đưa ra được chiến lược trong quá trình phẫu thuật cắt bỏ u, cố định và hàn xương.
Hình 3.Hình ảnh tổn thương mất xương và dấu hiệu thổi vỏ với vỏ xương rất mỏng vị trí cung sau D1 trên CTscanner của bệnh nhân
MRI là phương tiện đánh giá tốt nhất, cho cái nhìn tổng quan về các thành phần của u, sự xâm lấn phần mềm quanh thân đốt sống cũng như mức độ chèn ép tủy thần kinh , nhưng trong tất cả các trường hợp chúng ta đều không thấy sự vượt quá giới hạn đĩa đệm gian thân đốt sống của tổn thương u [8] [9]. Trên phim MRI, tổn thương ABC là một khối có tín hiệu không đồng nhất trên hai thì T1W và T2W, hình ảnh các nang xương với mức dịc-dịch rất đặc trưng và là dấu hiệu gợi ý rất quan trọng để chẩn đoán ABC.Đó là ranh giới của máu ở các giai đoạn khác nhau, phần nằm dưới giảm tín hiệu hơn trên các chuỗi xung chính là các thành phần hữu hình còn sót lại và protein của tế bào máu lắng đọng [9].Ngoài ra trên hình ảnh MRI sau tiêm thuốc các nang xương còn hiện hình với thành nang mỏng, rất rõ nét và mạng lưới các hốc chứa đầy máu này tạo ra hình ảnh bọt xà phòng (soap-bubble) [9].
Hình 4. Hình ảnh nang xương với mức dich-dịch điển hình trên phim MRI của bệnh nhân
Sinh thiết dưới hướng dẫn của CT Scanner cũng được một số tác giả báo cáo và kết quả giải phẫu bệnh cho ta chẩn đoán xác định ABC trước mổ, tuy nhiên trong một số trường hợp cho kết quả âm tính giả hoặc ghi nhận biến chứng máu tụ ngoài màng cứng [7] [9]. Trên hình ảnh đại thể, xương bị biến dạng hoặc hủy một phần, nang xương có kích thước 2-3cm, được giới hạn bởi vỏ xương và mô xương mới, nếu xương bị hủy hết thì màng xương và phần mềm bị ép sẽ giới hạn tổn thương, tổn thương đỏ sẫm hoặc đỏ nâu chứa máu tươi hoặc máu cục đã mô hóa. Vi thể tổn thương là những vách nang lớn hoặc nhỏ được lót bởi các nguyên bào xơ và nguyên bào xơ cơ nhưng không có tế bào nội mô mạch máu, xen kẽ là chất dạng xương và các bè xương. Rải rác có tế bào khổng lồ hủy xương, mô bào, tế bào viêm nhưng không thấy nhân chia hoặc tế bào xương không điển hình, tế bào xương ác tính [5].
|
|
|
Hình 5. Hình ảnh vi thể của ABC [5]
Có hai cách phân loại ABC, theo đa số các tác giả chủ trương chia ABC thành hai nhóm là nguyên phát (thường sau chấn thương) và thứ phát (sau bệnh cảnh của u tế bào khổng lồ, u nguyên bào xương & nguyên bào sụn) [9]. Còn tác giả Enneking lại chia ABC thành ba tuýp: Tuýp I là thể ẩn ít hoạt động (Latent), tuýp II là thể hoạt động (Active) và tuýp III là tuýp phá hủy xâm lấn nhiều (Aggressive) [3].
Chiến lược điều trị ABC tại cột sống
Điều trị ABC có thể chỉ là phẫu thuật nạo vét u đơn thuần có hay không có ghép xương, phẫu thuật cắt bỏcả khối triệt để, nút mạch, xạ trị hoặc phối hợp các phương pháp trên với nhau [7] [9].
Nút mạch trước mổ:giúp giảm lượng máu mất và được rất nhiều phẫu thuật viên áp dụng, tuy nhiên can thiệp này có thể gặp một tỷ lệ nhỏ biến chứng thiếu máu tủy cục bộ [6] [9]. Các tác giả không chủ trương xạ trị trước mổ vì ít giá trị [7].
Mổ nạo vét u: nạo bỏ u và sử dụng miếng xương ghép đã được các tác giả báo cáo thành công khi ABC xuất hiện ở đầu các xương dài [9], tuy nhiên kỹ thuật này không áp dụng được cho các trường hợp ABC ở cột sống. Ozaki và các cộng sự đã báo cáo 9 trường hợp ABC được phẫu thuật cắt bỏ u triệt để không phát hiện trường hợp nào tái phát trong khi có 2 trường hợp được phẫu thuật nạo bỏ u đơn thuần đều tái phát [11]. Tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật nạo bỏ u ABC đơn thuần là 19% và chúng thường tái phát trong vòng 2 năm sau mổ[7] [9].
Phẫu thuật cắt bỏ triệt để khối u: đây là lựa chọn đầu tiên cho những trường hợp ABC tại cột sống, đặc biệt là các trường hợp có biểu hiện chèn ép thần kinh. Cắt bỏ tối đa tổn thương, lấy bỏ cả khối (en bloc) nếu có thể sẽ là lựa chon tối ưu cho ta tiên lượng tuyệt vời sau mổ (excellent prognosis) vì tỉ lệ tái phát u gần như không có [1][2] [7][8] [11], dù vẫn biết đây chính là một thách thức rất lớn cho các phẫu thuật viên.Hay và các cộng sự ghi nhận không phát hiện trường hợp nào tái phát sau mổ cắt bỏ u rộng rãi và 25% tái phát ở những trường hợp phẫu thuật chưa cắt bỏ triệt để tổ chức u sau hơn 2 năm theo dõi [4].Với phẫu thuật, những vấn đề cần được cân nhắc bao gồm tuổi BN, thể trạng, khả năng lấy bỏ hết u, kiểm soát chảy máu trước và trong mổ, nguy cơ tổn thương thần kinh, gù và mất vững cột sống sau mổ do phẫu thuật cắt u rộng rãi.
Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tồn thương bao gồm lấy bỏ toàn bộ thành xương của u, toàn bộ phần mềm bất thường và nghi ngờ bao quanh u, những bề mặt xương tiếp giáp với vùng xương mỏng của u và toàn bộ hệ thống màng mạch tăng sinh bất thường trong các nang,chúng ta có thể sử dụng khoan mài tốc độ cao để làm sạch những phần xương còn nghi ngờ có tổn thương[2] [8] [9].Đường mổ phụ thuộc vào vị trí và mức độ xâm lấn của khối u, do hầu hết các tổn thương đều xuất phát từ các thành phần phía sau của cột sống nên phẫu thuật lối sau thường là lựa chọn đầu tiên.Với những tổn thương xâm lấn vào cuống hoặc phát triển ra mặt trước-bên của thân đốt sống thì phẫu thuật đường bên, một hoặc cả hai bên thường được áp dụng. Nếu tổn thương xâm lấn ra cả mặt trước thân đốt sống thì phẫu thuật đường trước phối hợp cùng một thì hoặc thì hai là bắt buộc, Mesfin và cộng sự báo cáo 9 trường hợp điều trị ABC tại cột sống trong vòng 11 năm (1995-2006) thì có 6 trường hợp BN được phẫu thuật phối hợp hai đường (lối sau và lối trước) kèm hàn xương[7].
Vấn đề làm vững cột sống: rất quan trọng, sự phá hủy xương quá nhiều do uvà phẫu thuật cắt bỏ u rộng rãi chính là những nguyên nhân gây mất vững cột sống. Vì vậy việc lên kế hoạch cố định làm vững cột sống trước mổ sẽ cho phép phẫu thuật viên chủ động thực hiện việc cắt bỏ khối u rộng rãi và triệt để. Vít qua khối bên ở cột sống cổ, vít qua cuống ở cột sống ngực và thắt lưng thường được áp dụng với những trường hợp cắt bỏ khối u lối sau.Với những trường hợp phẫu thuật 2 đường, đường trước thường là cắt thân đốt sống nên vần đề dựng lại cột trụ trước là bắt buộc với miếng ghép liên thân đốt và nẹp hỗ trợ[2] [7] [9].Sử dụng miếng xương ghép cho kết quả liền xương và làm vững trục cột sống rất tốt, chúng ta có thể sử dụng xương chậu, xương sườn, xương mác tự thân hoặc đồng loại, các tác giả ưu tiên sử dụng xương tự thân. Ngoài ra cũng có thể sử dụng miếng ghép kim loại (cage) nhồi xương kết hợp ở các trường hợp ABC tại cột sống cổ.Sau mổ BNđược bất động bằng khung Halo, nẹp cổ cứng hoặc khung cố định cột sống ngực thắt lưng cùng (Thoracolumbosacral orthosis brace) [2] [5] [7].
Biến chứng và tái phát: Với phẫu thuật lớn và hầu hết các trường hợp là phối hợp cả hai đường trong ABC, việc sự dụng hệ thống máy theo dõi thần kinh tủy sống trong suốt quá trình phẫu thuật là bắt buộc, tuy nhiên các tác giả vẫn ghi nhận có những biến chứng trong và sau mổ. Trong 9 trường hợp báo cáo, Mesfin ghi nhận có một BN có dấu hiệu yếu hai tay sau mổ cắt C6C7 phải mổ giải ép lại, một trường hợp cắt thân D8 có rách màng tủy và một trường hợp nhiễm trùng vùng lấy xương chậu phải tưới rửa kháng sinh. Sau 2 năm theo dõi có 2 BN tái phát (1 BN trong bệnh cảnh phối hợp của u tế bào khổng lồ. 1 BN ABC xuất hiện tại C3, tác giả chỉ nạo vét u, không cắt bỏ hoàn toàn các thành phần phía sau) [7].
Nghiên cứu lớn nhất về ABC tại cột sống (và xương cùng) được Papagelopoulos và các cộng sự thực hiện, nghiên cứu theo dõi trong 83 năm với 52 BN, trong đó có 41 BN tổn thương đơn thuần tại cột sống đều được điều trị bằng phẫu thuật, tỷ lệ tái phát sau mổ là 13% và 31% các trường hợp có các biến chứng khác nhau, trong có có 2 BN tử vong. 1 BN tổn thương phát triển thành ung thư xương sau điều trị phẫu thuật kết hợp xạ trị, 1 BN ngừng tim trong mổ do mất máu quá nhiều [8].
Một báo cáo lớn khác của Boriani, tác giả điều trị và theo dõi 41 BN trong vòng 44 năm trong đó có 32 BN được điều trị bằng phẫu thuật, báo cáo nghi nhận tỷ lệ gặp các loại biến chứng khác nhau là 17% và tái phát là 5% (1 BN chỉ được phẫu thuật nạo vét đơn thuần và 1 BN chỉ điều trị bằng nút mạch đơn thuần) [1].Trong các báo cáo, các tác giả đều thống nhất đa số ABC tái phát trong vòng 2 năm sau phẫu thuật [1] [2] [7] [9].
Với trường hợp BN trong báo cáo này của chúng tôi,tổn thương u xâm lấn hai cuống sống và có thể bao gồm cả những phần xương ranh giới giữa bệnh lý-lành tính chưa được lấy bỏ triệt để trong lần phẫu thuật đầu chính là nguyên nhân u tái phát. Hiện chúng tôiđang lên kế hoạch phẫu thuật lần hai nhằm lấy bỏ toàn bộ tổ chức u còn sót lại ở các thành phần phía sau của D1 và D2.
III. KẾT LUẬN
Trong điều trị ABC tại cột sống, phẫu thuật lấy bỏ u triêt để hoặc cắt bỏ u cả khối (en bloc) kết hợp làm vững cột sống bằng dụng cụ và hàn xương là sự lựa chọn tối ưu, cho chúng ta tiên lượng tốt về lâu dài. Tuy nhiên kỹ thuật thực hiện cũng đang chính là thách thức cho các phẫu thuật viên.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Boriani S, De Iure F, Campanacci L, et al (2001) “Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: report on 41 cases”, Spine, 26(1): 27-35.
2. De Kleuver M, Van der Heul RO, Veraart BE (1998). “Aneurysmal Bone cyst of the spine: 31 cases and the importance of the surgical approach”, J Pediatr Orthop B; 7(4): 286-292.
3. Enneking WF (1986). “A system of staging musculoskeletal neoplasm”, Clin Orthop Relat Res; 204: 9-24.
4. Hay MC, Pateson D, Taylor TK (1978). “Aneurysmal bone cyst of the spine”, J Bone Joint Surg. 60: 406-411.
5. K Krishnan Unni and MD (2005). “Tumor of the bones and Joint”, AFIP, series 4: 324-328.
6. Marushima A, Matsumaru Y, Suzuki K, et al (2009). “Selective Arterial Embolization with n-butyl cyanoacrylate in the treatment of aneurysmal bone cyst of the thoracic vertebra: a case report”, Spine; 34(6): E230-234.
7. Mesfin MD, Edward F. McCarthy MD, Khaled M.Kebaish MD (2006). “Surgical treatment of Aneurysmal bone cyst of the spine”, The Iowa orthopaedic Journal.
8. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ et al (1998). “Aneurysmal bone cyst of the spine. Management and outcome”, Spine; 23(5): 621-628.
9. James K, Liu, M.D., Douglas L, et al (2003). “Surgical management of aneurysmal bone cyst of the spine”, Neurosurg Focus; 15(5): 4-11.
10. Jaffe HL, Lichtenstein L (1942) “Solitary Unicameral bone cyst: with emphasis on the roentgen picture, the pathologic appearance and the pathogenesis”, Arch Surg, 44(5): 1004-1025.
11. Ozaki T, Halm H, Hillmann A, et al (1999). “Aneurysmal bone cyst of the spine”, Arch Orthop Trauma Surg, 119: 159-162.
12. V Arsdale WW (1893). “Ossifying Haematoma”, AnnSurg.18(1):8-17.
